Опухоль Вильмса — злокачественное новообразование почки, которое почти всегда выявляют в детском возрасте. Другое ее название — нефробластома. Заболевание требует лечения в специализированном детском онкологическом центре, однако при своевременной терапии во многих случаях удается добиться излечения.
- Опухоль Вильмса: что это за заболевание
- Почему развивается опухоль Вильмса
- Факторы риска и врожденные аномалии
- Опухоль Вильмса: основные симптомы у детей
- Признаки, при которых нужно срочно обратиться к врачу
- Как диагностируют Опухоль Вильмса
- Какие обследования помогают уточнить стадию и распространение
- Как отличают опухоль Вильмса от других заболеваний
- Стадии опухоли Вильмса и что они означают
- Основные методы лечения опухоли Вильмса
- Хирургическое лечение: удаление опухоли и почки
- Химиотерапия: зачем она нужна и как проходит
- Когда назначают лучевую терапию
- Жизнь после лечения: наблюдение и контроль
- Прогноз при опухоли Вильмса
- Можно ли предотвратить опухоль Вильмса
- Что важно запомнить родителям
Опухоль Вильмса: что это за заболевание
Опухоль Вильмса развивается из незрелых клеток почки, которые должны были преобразоваться в нормальные структуры органа еще во внутриутробном периоде. В опухоли могут одновременно присутствовать разные виды тканей, напоминающие элементы развивающейся почки: бластемные, эпителиальные и стромальные. Такое строение устанавливают при исследовании материала после операции или биопсии в отдельных клинических ситуациях.
Это одна из наиболее частых злокачественных опухолей почки у детей. Обычно ее обнаруживают в возрасте от 2 до 5 лет. После 10 лет Опухоль Вильмса встречается значительно реже. Чаще поражается одна почка, правая или левая. Двусторонние опухоли, затрагивающие обе почки, выявляют приблизительно у 5—10% пациентов.
По мере роста образование может увеличивать объем живота, сдавливать окружающие органы и прорастать в сосуды почки. Опухолевые клетки способны распространяться с кровотоком. Наиболее типичное место отдаленных очагов — легкие. Реже вовлекаются печень, кости и головной мозг. Это не означает, что метастазы есть у каждого ребенка. Их наличие определяют только по результатам обследования.
Нефробластома отличается по биологическим свойствам и лечению от опухолей почки у взрослых. План терапии у детей зависит от распространенности процесса, возможности полного удаления опухоли и ее гистологического варианта. В частности, неблагоприятная гистология с анаплазией может потребовать более интенсивного лечения.
Почему развивается опухоль Вильмса
Точная причина, по которой у конкретного ребенка развивается опухоль Вильмса, обычно неизвестна. В основе заболевания лежат генетические изменения в клетках формирующейся почки. Они нарушают нормальное созревание клеток и контроль их деления, вследствие чего часть незрелой ткани сохраняется и может стать источником опухоли.
В большинстве случаев эти изменения возникают случайно на ранних этапах развития и не передаются от родителей. Опухоль Вильмса не связана с питанием, физической активностью, простудными заболеваниями, прививками или действиями семьи во время беременности. Поэтому появление Опухоли Вильмса не следует рассматривать как следствие ошибки в уходе за ребенком.
У небольшой части детей рак почки связан с наследственными генетическими синдромами или врожденными нарушениями развития. Изменения в генах, регулирующих развитие почек и половых органов, могут повышать вероятность Опухоли Вильмса. При этом даже наличие предрасполагающего синдрома не означает, что опухоль обязательно возникнет.
Изредка в ткани почки находят нефрогенные остатки — участки незрелых клеток, сохранившиеся после внутриутробного развития. Они не равны раку и сами по себе не являются диагнозом Опухоль Вильмса, но указывают на повышенную вероятность ее развития, особенно при двустороннем поражении. Тактика наблюдения в этих случаях определяется детским онкологом и нефрологом.
Факторы риска и врожденные аномалии
Повышенный риск связывают прежде всего с определенными врожденными аномалиями и генетическими состояниями. Ребенку с такими особенностями может быть рекомендовано регулярное УЗИ почек по индивидуальному графику. Скрининг позволяет обнаружить небольшое образование до появления симптомов, но его проводят не всем детям, а только при подтвержденной предрасположенности.
- Синдром ВАГР: сочетание аниридии — частичного или полного отсутствия радужки — с аномалиями мочеполовой системы, задержкой развития и повышенным риском опухоли Вильмса.
- Синдром Дениса — Драша, при котором возможны нарушения формирования половых органов и тяжелое поражение почек.
- Синдром Беквита — Видемана: крупные размеры тела или отдельных частей тела, увеличение языка, дефекты передней брюшной стенки и другие особенности развития.
- Гемигипертрофия (избыточный рост одной стороны тела) и некоторые другие синдромы избыточного роста.
- Врожденные аномалии почек и мочеполовой системы, особенно при сочетании с семейными случаями Опухоли Вильмса или известным генетическим синдромом.
Семейные случаи редки. Если опухоль Вильмса была у близких родственников либо у ребенка выявлены перечисленные аномалии, нужна консультация врача-генетика. Специалист оценит показания к генетическому тестированию и составит план наблюдения за состоянием почек ребенка.
Опухоль Вильмса: основные симптомы у детей
Опухоль Вильмса чаще выявляется у детей младше 5 лет. На ранней стадии ребенок может чувствовать себя обычно. Опухоль в почке нередко растет без боли и заметных нарушений. Наиболее частый признак — увеличение одной половины живота или плотное образование, которое родители замечают во время купания, переодевания или осмотра у педиатра.
Живот при этом может выглядеть асимметричным или постепенно увеличиваться в объеме. Самостоятельно прощупывать его и надавливать на область почки не следует. При подозрении на опухоль обследование проводит врач.
- плотное, обычно безболезненное образование в животе;
- увеличение живота, ощущение распирания или боли в животе;
- кровь в моче: заметная глазом или выявленная только при анализе;
- повышение артериального давления;
- лихорадка без очевидной причины, слабость, снижение аппетита и массы тела;
- тошнота, рвота, запор — при крупной опухоли, сдавливающей органы брюшной полости.
Перечисленные симптомы не специфичны. Они возможны при инфекциях мочевых путей, заболеваниях кишечника и других состояниях. Однако объемное образование в брюшной полости у ребенка требует срочной оценки, даже при отсутствии боли и нормальном самочувствии.
Признаки, при которых нужно срочно обратиться к врачу
В тот же день необходимо обратиться к педиатру, детскому хирургу или в приемное отделение детской больницы, если у ребенка обнаружено уплотнение в животе, живот быстро увеличился или появилась кровь в моче. Не следует ждать, что эти симптомы пройдут самостоятельно, и начинать лечение без обследования.
Неотложная медицинская помощь нужна при сильной или нарастающей боли в животе, повторной рвоте, выраженной бледности, резкой слабости, уменьшении количества мочи, высокой температуре с ухудшением общего состояния. Такие симптомы могут быть связаны не только с Опухолью Вильмса, но требуют исключить острые заболевания.
До осмотра врача не массируйте живот, не пытайтесь определить размер образования и не давайте ребенку лекарства «от боли в животе» без медицинских рекомендаций. Это может затруднить оценку состояния.
Как диагностируют Опухоль Вильмса
Диагностика начинается с осмотра ребенка, оценки артериального давления и анализа жалоб. Врач уточняет, когда родители заметили увеличение живота, были ли изменения мочи, потеря веса, температура, а также врожденные аномалии развития у ребенка и случаи опухолей в семье. При пальпации живота специалист определяет наличие и примерные границы объемного образования, соблюдая осторожность.
Первым методом визуализации обычно становится УЗИ органов брюшной полости и почек. Оно помогает увидеть опухоль, установить, из какой почки она исходит, оценить ее размеры, состояние второй почки и крупных сосудов. Но одного УЗИ недостаточно для планирования лечения.
- общий анализ мочи — позволяет выявить кровь, белок и признаки воспаления;
- общий и биохимический анализы крови — оценивают анемию, работу почек и печени, показатели перед лечением;
- УЗИ почек и брюшной полости с оценкой кровотока;
- компьютерная томография или магнитно-резонансная томография живота и таза с контрастированием — уточняет размеры Опухоли Вильмса, связь с сосудами и соседними тканями;
- компьютерная томография органов грудной клетки — применяется для поиска очагов в легких.
При типичной картине Опухоль Вильмса пункционную биопсию до операции проводят не всегда. Подход зависит от протокола лечения, распространенности процесса и данных визуализации. Окончательно тип опухоли и ее гистологические особенности определяют при исследовании ткани, полученной во время операции или биопсии по показаниям. Обследование и лечение пациентов с подозрением на Опухоль Вильмса должны проходить в детском онкологическом центре.
Какие обследования помогают уточнить стадию и распространение
После выявления образования в почке необходимо определить его размеры, связь с соседними органами и наличие очагов за пределами первичной опухоли. Для этого обычно проводят компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию брюшной полости и малого таза с контрастированием. Эти методы показывают состояние второй почки, лимфатических узлов, печени, крупных сосудов и окружающих тканей.
Компьютерная томография органов грудной клетки применяется для поиска метастазов в легких — это наиболее частое место отдаленного распространения Опухоли Вильмса.
УЗИ с допплеровским исследованием помогает оценить кровоток и исключить либо подтвердить распространение опухолевого тромба в почечную вену и нижнюю полую вену.
При подозрении на поражение сосудов предпочтение иногда отдают МРТ.
Окончательную стадию нередко устанавливают после операции. Патоморфолог исследует удаленные ткани, края резекции, лимфатические узлы и определяет тип клеток опухоли. При типичной односторонней опухоли, которую можно удалить, биопсию до операции часто не выполняют. Прокол может привести к разрыву капсулы и попаданию клеток в брюшную полость. Тактика зависит от протокола лечения и распространенности процесса.
Как отличают опухоль Вильмса от других заболеваний
Диагностика основывается на возрасте ребенка, данных визуализации и результатах исследования опухолевых тканей. Большинство объемных образований почки у детей раннего возраста является Опухоль Вильмса, однако начинать лечение без оценки альтернативных причин нельзя. Важны признаки, которые меняют объем операции и схему терапии.
| Заболевание | Особенности, помогающие в диагностике |
|---|---|
| Опухоль Вильмса | Обычно возникает в возрасте до 5 лет, исходит из почки, часто выглядит как крупное четко отграниченное образование. |
| Нейробластома | Чаще развивается в надпочечнике или забрюшинном пространстве, может охватывать сосуды. В анализах иногда повышены продукты обмена катехоламинов. |
| Светлоклеточная саркома почки | Редкая опухоль почек с другим риском метастазирования. Надежно отличить ее от Опухоли Вильмса позволяет гистологическое и молекулярное исследование. |
| Рабдоидная опухоль почки | Встречается преимущественно у маленьких детей, имеет более агрессивное течение. Диагноз подтверждают по строению клеток и специальным лабораторным маркерам. |
| Гидронефроз, киста, воспалительное образование | Не имеют типичных признаков солидной злокачественной опухоли при УЗИ, КТ или МРТ. Учитывают также анализы мочи и признаки инфекции. |
Стадии опухоли Вильмса и что они означают
Стадия описывает, ограничена ли опухоль почкой или распространилась в лимфатические узлы, брюшную полость и отдаленные органы. Она определяет интенсивность лечения: объем химиотерапии, необходимость лучевой терапии и план наблюдения. Точные критерии могут немного различаться между международными протоколами, особенно если химиотерапию проводят до операции.
| Стадия | Что означает | Практическое значение для лечения |
|---|---|---|
| I | Опухоль находится в пределах почки и полностью удалена. | Обычно требуется операция и менее интенсивная послеоперационная химиотерапия. |
| II | Опухоль вышла за пределы почки, например в околопочечные ткани или сосуды, но удалена полностью. | После операции назначают химиотерапию. Ее схема зависит от гистологического варианта. |
| III | В брюшной полости остались опухолевые клетки. Выявлены пораженные лимфатические узлы, опухоль не удалена полностью, произошел ее разрыв или есть импланты на брюшине. | Нужны более интенсивная химиотерапия и, как правило, лучевая терапия области живота. |
| IV | Есть отдаленные метастазы, чаще в легких. Возможны очаги в печени, костях или головном мозге. | Проводят системную химиотерапию, операцию на первичной опухоли и лечение метастатических очагов по показаниям. |
| V | Опухоль выявлена в обеих почках одновременно. | Цель — вылечить рак и сохранить как можно больше функционирующей ткани обеих почек. Лечение обычно начинают с химиотерапии. |
Помимо стадии, оценивают гистологию. При неблагоприятном варианте, включая диффузную анаплазию — выраженные изменения клеток, связанные с устойчивостью к терапии, — риск рецидива выше. Поэтому два пациента с одинаковой стадией могут получать разные схемы химиотерапии и лучевой терапии.
Основные методы лечения опухоли Вильмса
Лечение проводят в детском онкологическом центре, где решение принимает команда из онколога, хирурга, радиолога, патоморфолога и других специалистов. Основу терапии составляют операция и лекарственное противоопухолевое лечение — химиотерапия. Лучевую терапию применяют не всем пациентам, а при определенных стадиях, неблагоприятном строении опухоли или распространении процесса.
Последовательность методов зависит от принятого протокола, размера и распространенности образования, состояния ребенка и функции второй почки. В одних схемах сначала выполняют операцию, чтобы удалить опухоль и точно оценить ее ткани. В других случаях начинают с короткого курса химиотерапии. Это может уменьшить опухоль, снизить риск ее разрыва во время операции и облегчить вмешательство. При двустороннем поражении почек предоперационная терапия особенно важна для сохранения как можно большего объема функционирующей ткани.
| Метод | Задача | Когда применяют |
|---|---|---|
| Операция | Удалить опухоль, оценить лимфатические узлы, получить материал для исследования | Почти у всех детей, если вмешательство возможно и безопасно. |
| Химиотерапия | Уничтожить оставшиеся опухолевые клетки и снизить риск рецидива | До операции или после нее. Схема зависит от стадии и гистологии. |
| Лучевая терапия | Воздействовать на область остаточного или высокого риска местного заболевания | При отдельных стадиях, разрыве опухоли, поражении лимфоузлов или неблагоприятной гистологии. |
После операции патоморфолог исследует удаленные ткани. Подтверждает Опухоль Вильмса, определяет ее вариант и наличие неблагоприятных признаков. Эти данные вместе со стадией позволяют выбрать интенсивность последующего лечения. Самостоятельно менять сроки курсов, отменять препараты или пропускать контрольные обследования нельзя. Даже при хорошем самочувствии терапия направлена на устранение микроскопических клеток, которые не видны при визуализации.
Хирургическое лечение: удаление опухоли и почки
Наиболее частая операция при односторонней опухоли Вильмса — нефрэктомия. Когда хирург удаляет пораженную почку вместе с опухолью, окружающей жировой тканью и мочеточником на необходимом протяжении. Во время вмешательства осматривают брюшную полость, оценивают вторую почку и берут образцы регионарных лимфатических узлов, даже если они не выглядят увеличенными. Это нужно для точного определения стадии.
Хирург стремится извлечь опухоль целиком, не повредив ее капсулу. Разрыв образования и попадание опухолевых клеток в брюшную полость повышают риск местного рецидива, поэтому могут изменить послеоперационный план. Увеличить объем химиотерапии или добавить лучевую терапию.
Удаление всей почки обычно не приводит к почечной недостаточности, если вторая почка здорова. После восстановления ребенок может жить активно, но нуждается в длительном контроле артериального давления, анализов мочи и показателей функции почек. При опухолях обеих почек или сниженной функции единственной почки используют органосохраняющую операцию. Удаляют опухоль с участком ткани, сохраняя максимально возможный объем почек. Такое вмешательство чаще проводят после предоперационной химиотерапии.
Химиотерапия: зачем она нужна и как проходит
Химиотерапия уничтожает опухолевые клетки, которые могли остаться в организме после операции или уже распространиться за пределы почки, но пока не определяются при обследованиях. При опухоли Вильмса ее используют у большинства детей: схема, количество препаратов и длительность лечения зависят от стадии, гистологического строения опухоли и ответа на терапию.
Препараты вводят внутривенно курсами через определенные интервалы. Для длительного лечения ребенку могут установить венозную порт-систему или центральный катетер. Это уменьшает число болезненных пункций вен. В ряде протоколов химиотерапию начинают до операции, чтобы уменьшить опухоль и снизить риск ее разрыва во время вмешательства. В других случаях лечение проводят после удаления почки с опухолью.
Во время химиотерапии регулярно контролируют общий анализ крови, работу печени и оставшейся почки. Возможны тошнота, снижение аппетита, утомляемость, выпадение волос, временное уменьшение числа лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. При низком уровне лейкоцитов возрастает риск инфекций, поэтому температура 38 °C и выше требует срочной связи с лечащей командой. Побочные эффекты предупреждают и лечат сопроводительными препаратами. При необходимости курс переносят или корректируют дозы.
Когда назначают лучевую терапию
Лучевую терапию назначают не всем пациентам. Она нужна при более высоких стадиях заболевания, неблагоприятном гистологическом варианте опухоли, разрыве капсулы или обнаружении опухолевых клеток по краю удаленных тканей. Облучение также может применяться при метастазах в легких, если они не исчезают на фоне химиотерапии.
Перед началом лечения выполняют компьютерное планирование. Врач определяет объем тканей, куда должна поступить доза излучения, и максимально защищает здоровые органы. Процедуры проводят короткими сеансами несколько дней подряд. Маленьким детям иногда требуется медикаментозный сон, чтобы сохранять неподвижность.
Решение принимают консилиумом детских онкологов, хирургов и радиотерапевтов. Современные методики позволяют уменьшить нагрузку на здоровые ткани, однако в дальнейшем необходим контроль возможных поздних последствий терапии, включая влияние на рост, функцию органов и репродуктивное здоровье.
Жизнь после лечения: наблюдение и контроль
После завершения лечения ребенок остается под наблюдением детского онколога. Цель контрольных визитов — вовремя выявить рецидив, оценить работу единственной или сохраненной части почки, а также заметить поздние последствия химиотерапии и лучевой терапии. Наиболее частые проверки приходятся на первые годы, затем интервалы между ними постепенно увеличиваются. Конкретный график зависит от исходной стадии, вида опухоли и проведенного лечения.
В программу наблюдения обычно включают:
- осмотр врача, измерение артериального давления, роста и массы тела;
- УЗИ брюшной полости и почек для оценки оставшейся почки и зоны операции;
- исследования грудной клетки, если риск поражения легких был повышен;
- анализы крови и мочи, оценку функции почек;
- контроль работы сердца при использовании препаратов, способных влиять на сердечную мышцу.
С одной здоровой почкой большинство детей ведут обычную жизнь. Важно регулярно измерять давление, поддерживать нормальную массу тела, не принимать без назначения препараты с потенциально токсичным действием на почки и сообщать любому врачу о перенесенной Опухоли Вильмса. Ограничения по физической активности определяет лечащий врач: они зависят от функции почки, сопутствующих состояний и риска травм.
Прогноз при опухоли Вильмса
Прогноз при опухоли Вильмса у детей обычно благоприятный. При современных схемах лечения выздоравливает большинство пациентов. Наиболее высокие показатели достигаются при локализованной опухоли, которую удалось удалить полностью. При I—II стадии долгосрочная выживаемость часто превышает 90%.
Точный прогноз зависит не только от стадии. Врачи учитывают распространение опухоли за пределы почки, наличие очагов в легких или печени, возможность полного удаления, возраст ребенка и ответ на предоперационную или послеоперационную химиотерапию. Отдельно оценивают строение опухолевых клеток под микроскопом. При благоприятной гистологии риск возврата болезни ниже. Диффузная анаплазия требует более интенсивное лечение, а прогноз осторожнее.
При III—IV стадии лечение также может быть успешным, включая ситуации с метастазами в легких. Однако вероятность рецидива выше, поэтому особенно важны выполнение всей программы терапии и регулярное наблюдение после ее завершения. Большинство рецидивов выявляют в первые два года, но сроки контрольных обследований определяет детский онколог индивидуально.
Можно ли предотвратить опухоль Вильмса
Надежной профилактики опухоли Вильмса не существует. Нефробластома развивается из незрелых клеток ткани почки, а ее возникновение обычно не связано с питанием, физической активностью, инфекциями или действиями родителей во время беременности. Это не тот рак, который можно предупредить изменением образа жизни.
Практическое значение имеет ранняя диагностика у детей с определенными врожденными аномалиями и наследственными синдромами, при которых риск Опухоли Вильмса повышен. В таких случаях генетик, нефролог или детский онколог может рекомендовать плановые УЗИ почек и брюшной полости через установленные интервалы. Схему наблюдения подбирают по конкретному синдрому и возрасту ребенка.
Без факторов риска специальный скрининг всем детям не проводят. Поводом для внепланового обращения являются увеличение живота, пальпируемое образование в брюшной полости, кровь в моче, повторяющиеся боли в животе, необъяснимая температура или повышение артериального давления.
Что важно запомнить родителям
- Опухоль Вильмса, или нефробластома, — злокачественная опухоль почки, которая чаще возникает у детей раннего возраста.
- Увеличение живота или плотное образование в нем требует осмотра педиатра в ближайшее время. Не следует пытаться самостоятельно прощупывать живот ребенка. Опухоль может быть хрупкой и кровоточивой.
- Основное обследование обычно начинается с УЗИ, а диагноз и распространенность болезни уточняют с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии, анализов и исследования ткани опухоли.
- Лечение сочетает операцию, химиотерапию, а в отдельных случаях — лучевую терапию. Его проводят в специализированном детском онкологическом центре.
- Даже после успешного лечения необходимы плановые осмотры, УЗИ и контроль работы единственной сохраненной или оставшейся почки.
- У большинства детей прогноз хороший, особенно при ранних стадиях и благоприятном строении опухолевых клеток.
